Sarcoidose

Sarcoidose (doença de boeck) é uma doença inflamatória que afecta normalmente os pulmões. Leia mais sobre os sintomas, tratamento e prognóstico da sarcoidose!

Sarcoidose

o Sarcoidose (sarcoidose) é uma doença inflamatória que pode ser aguda ou crónica. Uma característica típica são alterações do tecido nodulares. Você pode formar qualquer parte do corpo e interferir com o funcionamento da instituição em causa. A forma mais comum da doença é sarcoidose crônica do pulmão: pacientes que sofrem de tosse e dificuldades respiratórias crônicas. Leia tudo importante sobre os sintomas, causas, tratamento e prognóstico da sarcoidose aqui.

Códigos ICD para esta doença: códigos ICD são códigos de diagnóstico médico internacionalmente válidos. Eles são encontrados, e. em cartas de médico ou em certificados de incapacidade. D86

Visão geral do produto

sarcoidose

  • Visão rápida

  • descrição

  • sintomas

  • Causas e fatores de risco

  • Exames e diagnósticos

  • tratamento

  • Curso e prognóstico

Visão rápida

  • O que é sarcoidose? doença inflamatória, que está associada com a formação de alterações no tecido nodulares. Ela geralmente afeta os pulmões, mas também pode ocorrer em outros tecidos e órgãos.
  • sintomas: dependem dos órgãos afetados e o curso da doença (aguda ou crônica) a partir. Os sinais típicos da forma mais comum da doença (sarcoidose crónica dos pulmões) estão a aumentar de tosse, falta relacionadas com o stress de respiração e linfáticos inchados nodos na área do pulmão.
  • causar: desconhecido. mas provavelmente vários fatores envolvidos na patogênese. São suspeitos, além de fatores genéticos, substâncias nocivas que são inalados.
  • terapia: nem sempre necessário porque sarcoidose, muitas vezes sozinho cura (sarcoidose especialmente aguda). Em caso de sintomas graves e / ou dice da funo pulmonar, mas os pacientes devem ser tratados. Tratamento de 1ª escolha são corticosteróides.
  • previsão: Principalmente favorável, especialmente na sarcoidose aguda. Quanto mais avançado o sarcoidose crônica, pior as chances de recuperação são. Em alguns pacientes, a função pulmonar no longo prazo continua a ser limitado. Cerca de cinco por cento dos doentes com sarcoidose morrem de complicações.

Sarcoidose: Descrição

o Sarcoidose (sarcoidose) é uma doença inflamatória que pode afectar vários órgãos e tecidos no corpo. Por isso, é também chamado de uma doença multissistêmica.

Na maioria dos casos, a sarcoidose afeta opulmão, também Olhos, coração e pele são mais frequentemente afetados. Em princípio, a sarcoidose, pode, no entanto, mostram também em outras partes do corpo, tais como na área de osso, rim, pâncreas e parótida e no sistema nervoso central. Deste modo variado são os possíveis sintomas de sarcoidose são.

A sarcoidose é uma das chamadas doenças granulomatosas. Sua característica clássica são pequenas alterações de tecido nodulares, Estes chamados granulomas são visíveis ao microscópio. Por que eles formam ainda não está claro. Mas os médicos suspeitam que fatores genéticos relacionados com determinados fatores ambientais podem causar sarcoidose.

Sarcoidose: Frequência

Na Europa Ocidental, estima-se que 40 a 50 em cada 100.000 pessoas têm sarcoidose. As taxas de incidência mais elevadas ocorrem na Suécia e Islândia, bem como em pessoas com pele escura nos Estados Unidos.

A doença ocorre principalmente entre 20 e 40 anos diante. As mulheres são afetadas ligeiramente mais frequentemente do que os homens.

Às vezes, as crianças sofrem de sarcoidose. A doença até cerca de quatro anos é tão "Sarcoidose na primeira infância" referido (início de sarcoidose início, EOS ou síndrome azul). Esta forma rara da doença, geralmente baseia-se num defeito genético.

Sarcoidose: sintomas

Após o curso de diferentes médicos sarcoidose aguda e crônica, Quais os sintomas ocorrem depende da forma de onda, a gravidade da doença (estágios sarcoidose: veja abaixo) e os órgãos afetados de.

sarcoidose aguda

sarcoidose aguda representa apenas cerca de dez por cento de todos os casos da doença. Os sintomas ocorrem de repente aqui. Na maioria dos casos os pulmões são afetados. Típico são:

  • febre e fadiga
  • dolorosas, em primeiro vermelho, nódulos então azuladas (sob a peleeritema nodoso)
  • doloroso inchaço nas articulações e inflamação (artrite)
  • linfadenopatia na gama de ambos os pulmões

o eritema nodoso ocorre em sarcoidose de preferência nos lados frontais da parte inferior da perna. As posições são muito sensíveis à dor. Em casos graves, o peso da roupa pode ser suficiente para causar a dor da pele afetada. Os nódulos da pele são formadas por uma inflamação do tecido adiposo directamente sob a pele. Possíveis causas dessa inflamação, em adição a sarcoidose, por exemplo, doenças infecciosas e doenças auto-imunes.

o artrite (Artrite) na sarcoidose aguda geralmente afeta os tornozelos. Os pacientes têm especialmente a dor ao caminhar.Pode também inflamar várias articulações simultaneamente (poliartrite).

Linfonodos inchados são encontrados na sarcoidose aguda na área dos brônquios principais e dos grandes vasos pulmonares. Esta área é chamada de Hili pulmonar. Os inchaços geralmente não causam desconforto, mas são claramente visíveis no raio X. Inchaço linfonodal é uma característica muito típica da doença de Boeck. Em pessoas que de outra forma não apresentam sintomas, a doença de Boeck é geralmente causada apenas por eles "Linfadenopatia Bihilar" detectado na imagem de raios-X.

Nota: As glândulas três sintomas inchados no pulmões, eritema nodoso e Gelenkentzündung (artrite) também são referidos como o "tríade de sarcoidose aguda" ou síndrome Löfgren.

Sarcoidose crônica

Cerca de 90 por cento de todos os pacientes têm um sarcoidose crônica, Pulmões e linfonodos adjacentes são os mais comumente afetados. Alguns pacientes não percebem sua condição. Em outros, os sintomas se desenvolvem lenta e gradualmente: aumentando tosse e Dispneia relacionada ao estresse, No raio-x você pode ver o gânglios linfáticos inchados no chamado Lungenhili (bihiläre Lymphadenopathie). Outros sinais de sarcoidose crônica são:

  • febre ligeira
  • perda de peso
  • cansaço
  • Dor nas articulações (artrite)

Em princípio, a doença de Boeck pode afetar todo o corpo (sarcoidose extrapulmonar). Isso resulta em diferentes sintomas:

Sarcoidose - olhos: Aqui, várias estruturas no olho podem ser afetadas. Muitos pacientes são cerca de duas da íris (íris) e o chamado Ziliarkörper (em que a lente do olho é aufgehängt) entzündet. Esta chamada iridociclite causa dor ocular, que ocorre especialmente sob luz forte.

Sarcoidose - Pele: A sarcoidose crônica na área da pele causa certas alterações na pele. Estes incluem os ossículos dolorosos acima mencionados sob a pele (eritema nodoso). Eles se formam preferencialmente na frente da perna. Außerdem para bläulich-roxo Hautverfärbungen pode desenvolver (Lupus Pernio), especialmente nas bochechas e nariz.

Sarcoidose - Coração: O coração pode ser gravemente afetado pela sarcoidose. Uma leve infestação não causa queixas. Envolvimento significativo pode causar insuficiência cardíaca ou arritmias cardíacas. Existe então o perigo de complicações sérias!

Sarcoidose - rins: Se os rins são afetados pela sarcoidose, eles excretam mais cálcio com a urina. Isso promove a formação de pedras nos rins.

Sarcoidose - Sistema nervoso central (neurossarcoidose): A sarcoidose raramente ataca o sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal). Isso geralmente causa uma falha dos nervos cranianos. Se isso diz respeito ao nervo facial (nervo facial), os músculos faciais ficam paralisados ​​como resultado. Esta paralisia facial ocorre principalmente em um lado. A neurossarcoidose também muitas vezes leva à meningite (meningite). Os possíveis sintomas incluem dor de cabeça e vômito.

Sarcoidose - fígado e baço: A sarcoidose do fígado e do baço geralmente não causa sintomas. A função dos dois órgãos é virtualmente ilimitada. Apenas as enzimas hepáticas no sangue podem estar elevadas como resultado da sarcoidose do fígado.

síndrome Heerfordt: Nesta forma especial de sarcoidose Entzündungen o Ohrspeicheldrüsen e olhos e gânglios linfáticos inchados no peito ocorrer. Além disso, uma área facial pode ser paralisada (paralisia facial).

Síndrome Juvenil (Doença Juvenil): O termo refere-se a uma sarcoidose crônica na área dos ossos. Muitas vezes os ossos dos dedos são afetados.

Raro sarcoidose infantil precoce (EOS) causa sintomas menos evidentes do que a doença na idade adulta. Os sinais möglichen que vão desde febre, perda de apetite e cansaço, para um Alargar de fígado e baço (hepatoesplenomegalia).

Sarcoidose: causas e fatores de risco

A causa exata da sarcoidose não é clara. No entanto, vários fatores provavelmente desempenham um papel na patogênese.

A sarcoidose afeta os pulmões na maioria dos pacientes. Os pesquisadores, portanto, suspeitam que Inalação de substâncias nocivas ativa o sistema imunológico nos pulmões. Isso poderia então desencadear a formação de nódulos teciduais (granulomas). Possíveis substâncias nocivas incluem pólen, vírus, bactérias, esporos de fungos, poeira e produtos químicos.

Além disso, fatores genéticos envolvidos no desenvolvimento da doença de Boeck. Os cientistas descobriram genes em genomas humanos que são freqüentemente alterados na sarcoidose. Algumas dessas modificações genéticas (mutações) demonstraram aumentar o risco de sarcoidose. Presumivelmente, os genes afetados têm algo a ver com a função do sistema imunológico. Sua mutação é susceptível de tornar certas substâncias que são importantes para o sistema imunológico não mais ou de uma forma diferente. Isso poderia desencadear uma falta de comunicação no sistema imunológico, resultando em sarcoidose.

Sarcoidose: exames e diagnóstico

Diagnosticar uma sarcoidose geralmente não é fácil. Os sintomas podem ser tão variados que a doença geralmente varia muito de paciente para paciente. Além disso, outras doenças surgem como causa das diversas queixas. Portanto, várias etapas de diagnóstico são necessárias até que uma sarcoidose possa ser confirmada.

O primeiro contato para suspeita de doença de Boeck é geralmente Os clínicos gerais, Se necessário, ele encaminhará o paciente para um especialista, como um Especialista em doenças pulmonares.

Primeira conversa

O médico registrará primeiro seu histórico médico em uma conversa detalhada (histórico do caso). Perguntas típicas do médico na entrevista de anamnese são, por exemplo:

  • Você sofre de tosse irritante?
  • Que outras queixas você tem (alterações na pele, febre, etc.)?
  • Desde quando os sintomas existem?
  • Você já teve tais sintomas antes?
  • Tem um raio X dos pulmões feito ultimamente?
  • Houve ou há alguma doença pulmonar na sua família?

Exame físico

Após a entrevista de anamnese, segue-se um exame físico. O foco é nos pulmões e na pele. Esses dois órgãos são mais freqüentemente afetados pela doença de Boeck.

O médico será seu Ouça a caixa torácica e bata fora, Isso fornece pistas para possíveis alterações nos pulmões.

qualquer lesões de pele o médico vai dar uma olhada mais de perto. Se necessário, ele também pega uma amostra de tecido (biópsia) para examinar sob o microscópio. Na sarcoidose, a amostra mostra os nódulos do tecido inflamatório (granulomas).

raio X

Quase sempre, a sarcoidose afeta os pulmões e os gânglios linfáticos na área do pulmão. Isso pode ser através de um exame de raio-X do tórax (peito de raios-X) para determinar: Em uma imagem de raios-X dos pulmões aparecer na sarcoidose entre outras aumento dos gânglios linfáticos no brônquios e os grandes vasos pulmonares (bihiläre linfadenopatia).

Com base nos achados radiográficos, o médico também pode determinar em que fase a sarcoidose está localizada. Este estágio influencia o prognóstico:

etapa

descrição

Digite 0

Sinais de sarcoidose fora do peito, mas sem alteração perceptível nos pulmões.

Tipo I

Inchaço dos gânglios linfáticos no Lungenhili (linfadenopatia bihilar). O tecido pulmonar em si não mostra anormalidades. Taxa de cura espontânea de cerca de 70 por cento.

Tipo II

Inchaço dos gânglios linfáticos no Lungenhili e infecção pulmonar. Taxa de cura espontânea de cerca de 50 por cento.

Tipo III

Não inchaço dos gânglios linfáticos para o Lungenhili, mas unicamente infecção pulmonar. Taxa de cura espontânea de cerca de 20 por cento.

Tipo IV

Fibrose pulmonar por raio-X discernível (transformação de tecido pulmonar inflamado em tecido conjuntivo cicatrizado). A função pulmonar é assim irreversivelmente limitada. Uma cura completa não é mais possível.

testes da função pulmonar

A sarcoidose pulmonar pode restringir severamente a função pulmonar. Se, por exemplo, o tecido pulmonar endureceu como resultado da doença (fibrose pulmonar), é menos expansível quando inalado. Isso pode ser claramente determinado com um teste de função pulmonar.

Reflexão pulmonar e biópsia

No pulmão (broncoscopia), o médico introduz um tubo fino e flexível nos pulmões. No topo, há uma pequena câmera acoplada. Então, o médico pode examinar o tecido pulmonar diretamente.

Além disso, minúsculos instrumentos podem ser inseridos através do tubo para obter uma amostra do tecido pulmonar (biópsia). Isto é então examinado no laboratório para os granulomas típicos.

exame de sangue

Os exames de sangue são menos propensos a diagnosticar sarcoidose. Contagens sanguíneas diferentes ajudam a estimar o curso da doença. Em doentes com sarcoidose, por exemplo, uma determinada enzima no sangue é elevada, o chamado Enzima Conversora da Angiotensina (ACE), A partir do nível do valor medido, o médico pode estimar o grau de atividade da doença. Um alto valor de ACE indica alta atividade da doença. Se a terapia com sarcoidose ataca ou a doença desaparece por si só, a ECA diminui no sangue.

Além disso, também marcadores inflamatórios como a taxa de sedimentação de eritrócitos (BSG) ou a proteína C-reativa (PCR) pode estar elevada. Isso geralmente indica reações inflamatórias no corpo - em pacientes com sarcoidose, portanto, um aumento da atividade da doença.

Investigações adicionais

Como a sarcoidose pode afetar virtualmente todos os órgãos do corpo, exames adicionais são necessários dependendo dos sintomas. Alguns exemplos:

Se o médico suspeitar de envolvimento renal, ele determina que Níveis renais no sangue, Além disso, ele pode usar os rins ultra-som (Sonografia).

A função cardíaca pode ser combinada com um eletrocardiograma (ECG). Com o ultrassom cardíaco (Ecocardiograma), o médico pode verificar o tamanho do coração e função.

Se houver suspeita de neurossarcoidose, o médico pode Amostra de líquido cefalorraquidiano remover (CSF) e analisar no laboratório.

Se a sarcoidose (presumivelmente) afeta os olhos, pode-se Exame pelo oftalmologista ser necessário.

Com um Tomografia computadorizada (TC) Os órgãos do tórax podem ser exibidos de forma muito mais detalhada do que em um exame de raios-X. Isso permite uma avaliação mais precisa das alterações nos tecidos. Acima de tudo, no entanto, a TC ajuda a descartar outras doenças como causa dos sintomas. Estes incluem, por exemplo, câncer de pulmão e tuberculose.

Sarcoidose: tratamento

A sarcoidose não precisa necessariamente ser tratada. Pode curar espontaneamente. Isto é especialmente verdadeiro para a sarcoidose aguda. Até mesmo a sarcoidose crônica pode se curar sozinha. Mas isso depende muito do estágio da doença. Quanto maior o estágio, menores as taxas de autocura.

Além do curso, a gravidade dos sintomas também influencia a decisão: Tratamento - sim ou não? Se os sintomas não forem graves, muitas vezes é possível esperar e controlar o curso regularmente. No entanto, se você sentir desconforto grave, perda da função pulmonar e / ou órgãos críticos, como coração, rins ou sistema nervoso central, a sarcoidose deve ser tratada. A doença pode, por exemplo, aumentar grandemente o nível de cálcio no sangue. Esta chamada hipercalcemia pode causar pedras nos rins e danificar os rins. Se o coração estiver afetado, podem ocorrer arritmias cardíacas perigosas.

Como a sarcoidose é tratada?

O tratamento é baseado nos sintomas. Se a sarcoidose aguda Sintomas violentos ocorrem primariamente Anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) usado. Estes incluem, por exemplo, ácido acetilsalicílico e ibuprofeno. Eles reduzem a febre, levemente anti-inflamatório e analgésico. Para doenças graves pode ser de curto prazo também cortisona ("Glucocorticóides" como a prednisolona) são usados. É muito eficaz contra a inflamação.

em sarcoidose crônica é cortisona a terapia de escolha. Geralmente é aplicado durante vários meses. Então a dose reduz-se lentamente novamente ("tapering" da terapia).

Muitos pacientes têm medo dos efeitos colaterais da cortisona. Assim, o ingrediente ativo pode favorecer a perda óssea (osteoporose), entre outras coisas. Tais efeitos colaterais ocorrem especialmente com doses prolongadas e / ou mais altas de aplicação. O médico levará isso em consideração ao planejar a terapia. Ele irá escolher para cada paciente com sarcoidose uma dose e duração da terapia que sejam tão baixas quanto possível, mas que ao mesmo tempo tragam efeito suficiente. Os pacientes devem seguir exatamente essas recomendações.

Em casos graves de sarcoidose, o tratamento com outros medicamentos pode ser necessário. Alguns pacientes recebem, por exemplo Metotrexato ou azatioprina, Ambos os ingredientes ativos estão entre os chamados imunossupressores, Eles efetivamente suprimem o sistema imunológico (além da cortisona). Assim, a reação inflamatória chega a uma sarcoidosis a uma parada.

Às vezes o médico prescreve também cloroquina, Este ingrediente é normalmente usado para a prevenção e tratamento da malária. É adequado para o tratamento da sarcoidose porque, como os imunossupressores, pode inibir as reações imunológicas.

No tipo IV de sarcoidose crônica (irreversível fibrose pulmonar) pode requerer terapia adicional. Dependendo da gravidade do desconforto respiratório, o médico pode prescrever outros medicamentos (como substâncias broncodilatadoras) ou oxigenoterapia. Raramente, os pulmões estão tão gravemente danificados que não podem mais suprir o corpo com oxigênio suficiente. Afetados, em seguida, ajuda apenas um transplante de pulmão.

Leia mais sobre as terapias

  • oxigenoterapia
  • transplantação

Sarcoidose: curso da doença e prognóstico

O prognóstico da sarcoidose depende principalmente de ser uma forma aguda ou crônica:

o Prognóstico da sarcoidose aguda é bom na maioria dos casos. Em cerca de 95% dos pacientes, a doença cura espontaneamente e sem tratamento em poucos meses.

Também nosarcoidose crônica cura espontânea é possível, mas menos comum do que na forma aguda da doença. As taxas de autocura dependem do estágio da doença: elas são melhores nos estágios iniciais. Quanto mais avançada a doença, pior o prognóstico - mesmo com a terapia. Cerca de metade dos pacientes com sarcoidose crônica sofreu danos pulmonares permanentes. No entanto, eles geralmente não são muito pronunciados.

No geral, considerado aplica-se a sarcoidose aguda e crônica: em 20 a 30% de todos os pacientes, a função pulmonar permanece permanentemente limitada. Cerca de 10% dos pacientes chegam a desenvolver fibrose pulmonar, o que significa que o tecido pulmonar inflamado se transforma em tecido conjuntivo cicatrizado e, portanto, perde sua função.

Cerca de cinco por cento dos sarcoidoseOs pacientes morrem de complicações como morte súbita cardíaca ou função pulmonar completamente comprometida (fibrose pulmonar terminal).

Estes valores laboratoriais são importantes

  • cálcio


Como Este? Compartilhe Com Seus Amigos: