Fibrose pulmonar - doenças pulmonares

Existem mais de 200 formas de fibrose pulmonar, muitas das quais são raras. Mais sobre o endurecimento doente do tecido pulmonar.

Fibrose pulmonar - doenças pulmonares

sinônimos

doença pulmonar intersticial, pneumoconiose, pneumonia intersticial idiopática

definição

Homem trabalha com máscara protetora

fibrose pulmonar não é uma doença, mas sim uma alteração no tecido de pulmão e vasos sanguíneos circundantes, que é acompanhado por uma crescente perda de função dos pulmões. Esta perda de função surge porque mais e mais tecido pulmonar muda o tecido conjuntivo e sufoca os alvéolos em alguma extensão. Ao mesmo tempo, os pulmões perdem mais e mais elasticidade para inflar na inalação. Como resultado, a fibrose pulmonar causa uma falta de ar crônica com deficiência de oxigênio, o que leva à morte. O curso da doença pode diminuir-se às vezes. A fibrose pulmonar não é curável ainda.

freqüência

Informações exatas sobre a frequência de fibrose pulmonar na Alemanha não existem. De longe, a forma mais comum da doença neste país é a fibrose pulmonar idiopática. Segundo especialistas, a taxa de incidência por ano para o IPF é de até 10 casos por 100.000 habitantes.

Muitas doenças relacionadas à fibrose pulmonar são tão raras que são consideradas doenças raras (doenças órfãs).

sintomas

fibrose pulmonar, muitas vezes passar despercebido por muitos anos, porque os pulmões pode compensar a perda de alvéolos funcionamento e longa brônquios. No início do curso sintomático, há dificuldades respiratórias, que antes de tudo se tornam visíveis durante o esforço físico. Mais tarde, sintomas como falta de ar e falta de ar ocorrem mesmo em repouso. Por via de regra, os sintomas pioram continuamente. Tosse e respiração superficial acelerada são outros sinais de fibrose pulmonar. A falta de oxigênio geralmente limita fortemente o desempenho físico. Os sinais visíveis típicos de fibrose pulmonar avançada são lábios e dedos de cor azul. Essa cianose é uma consequência da falta de oxigênio. Isso vale também para o chamado dedo boates (dedo da forma de clube termina) e marcante unhas arqueadas (vidro de relógio).

causas

Existem mais de 200 causas de fibrose pulmonar ou as chamadas doenças pulmonares fibrosantes. Comum a todas as formas é que o tecido conjuntivo entre os alvéolos e os vasos sanguíneos e brônquios circundantes do pulmão continua a se multiplicar. Esses tecidos referem-se aos médicos como interstício.

Como resultado de um processo inflamatório, o interstício endurece e cicatriza cada vez mais. Isto tem duas consequências: por um lado, os alvéolos são tal como foram sufocados, por outro lado, os pulmões podem inchar menos e menos por inalação. Como resultado, menos oxigênio entra nos pulmões. E esse volume reduzido de oxigênio também pode ser absorvido e liberado pelos alvéolos cada vez menos.

Como isso está relacionado ao processo inflamatório ainda não está claro. Estudos recentes sugerem que a reação inflamatória começa na superfície dos alvéolos.

Além da inflamação, os medicamentos também podem promover fibrose pulmonar. Em particular, suspeita-se que as substâncias ativas amiodarona, bleomicina e bussulfano causem uma alteração no pulmão do tecido conjuntivo. Outras causas de fibrose pulmonar incluem a inalação de fibras, como amianto e partículas de poeira, como poeiras de quartzo, reações alérgicas e radioterapia.

tratamento

A fibrose pulmonar não é curável. Uma vez perdido tecido pulmonar não pode ser reativado. Sem tratamento, a fibrose pulmonar é mortal. Com um início oportuno do tratamento, o curso da doença pode ser retardado por uma terapia medicamentosa. Em particular, são utilizados fármacos anti-inflamatórios baseados em cortisona. Outros agentes típicos para o tratamento de fibrose pulmonar são imunossupressores tais como azatioprina e ciclofosfamida.

A fibrose pulmonar avançada geralmente requer oxigenoterapia a longo prazo. A última opção é um transplante de pulmão.


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