Miastenia gravis

A miastenia gravis é uma doença nervosa que causa fraqueza e perda muscular. Leia tudo sobre sintomas e tratamento aqui!

Miastenia gravis

Miastenia gravis é uma condição nervosa em que a transmissão do sinal entre o sistema nervoso e os músculos é perturbada. As causas ainda não estão claras. A miastenia gravis é caracterizada por fraqueza muscular, que pode ser ligeiramente diferente em cada pessoa afetada. A terapia sintomática é possível, mas a doença não é curável. Leia todas as informações importantes sobre miastenia gravis aqui.

Códigos ICD para esta doença: códigos ICD são códigos de diagnóstico médico internacionalmente válidos. Eles são encontrados, e. em cartas de médico ou em certificados de incapacidade. G70

Visão geral do produto

Miastenia gravis

  • descrição

  • sintomas

  • Causas e fatores de risco

  • Exames e diagnósticos

  • tratamento

  • Curso de doença e prognóstico

Miastenia gravis: descrição

Miastenia gravis é um distúrbio neurológico caracterizado por fraqueza muscular ou falha muscular única. Isso interfere na transmissão de sinais entre o sistema nervoso e os músculos. Miastenia grave leva sintomas pronunciadas assim não contínuos em que os músculos individuais ou grupos musculares são enfraquecidos alternadamente ou mesmo não pode ser movido (especialmente na face). A fraqueza pode ocorrer espontaneamente ou aumentar lentamente durante o dia. Como se trata da perturbação da transmissão do sinal, ainda não está claro.

A miastenia gravis é uma doença relativamente rara. Em média, cerca de 100 a 200 em um milhão de pessoas conseguem. Em geral, a miastenia gravis pode ocorrer em qualquer idade. Entretanto, os jovens de 20 a 30 anos e os de 60 a 80 anos são particularmente propensos a serem afetados. As mulheres são mais propensas a desenvolver miastenia grave que os homens. Nos últimos anos, o número de doenças relatadas aumentou acentuadamente. Esse aumento, no entanto, segundo os cientistas, não devido a um aumento de casos reais de doença, mas sim sobre o nível mais elevado de consciência da miastenia gravis.

Uma vez que a doença se desenvolveu, durará uma vida inteira, às vezes afetando mais e menos fraqueza muscular. Terapia e prognóstico dependem do estágio em que a doença é detectada. Miastenia gravis não é curável, apenas os sintomas podem ser aliviados com medicação.

A propósito, os cães podem ter miastenia gravis.

Miastenia grave: sintomas

Os sintomas da miastenia gravis são múltiplos e variam de paciente para paciente. Geralmente, vários músculos e grupos musculares do esqueleto (músculo estriado) são afetados pela fraqueza muscular, onde os movimentos podem ser realizados com menos força ou menos precisão. O músculo do coração e músculos dos órgãos internos não são afectadas em miastenia grave, uma vez que pertence a um tipo diferente de músculo (músculo liso) e são fornecidos com sinais diferentes.

Em princípio, a miastenia gravis pode se estender a todos os músculos esqueléticos. No início da doença, geralmente apenas músculos menores são afetados. De manhã e após os períodos de descanso, os sintomas costumam ser mais fracos, à noite e após o esforço físico são geralmente mais fortes.

Em cerca de metade de todas as pessoas afetadas, os primeiros sintomas do rosto são perceptíveis, especialmente nos olhos. Aqui sofrem muitas vezes sofrem com os chamados olhos do quarto, em que a pálpebra superior do olho é suspenso e não pode ser levantadas à vontade (ptose). Muitas vezes os pacientes relatam visão dupla ou a incapacidade de fechar completamente os olhos. Também na fase inicial, os músculos mímicos são freqüentemente afetados pela fraqueza muscular. Os pacientes acham difícil fechar a boca adequadamente, rir, mastigar ou conversar. Muitas vezes, os músculos do pescoço estão comprometidos, o que torna difícil para o paciente manter a cabeça ereta.

A fraqueza muscular se espalha para os músculos da mastigação e da faringe, causando problemas de ingestão e deglutição. Perigoso torna-se com uma paralisia mais forte, porque então torna-se impossível engolir a própria saliva. No estágio avançado, a incapacidade de engolir pode ir tão longe que os afetados artificialmente são nutridos e a saliva deve ser aspirada regularmente.

Se os membros da Miastenia gravis forem afetados, os sintomas nos braços são geralmente mais graves do que nas pernas.

Miastenia grave: complicações

A miastenia gravis se torna uma ameaça à vida se os músculos respiratórios estiverem comprometidos. Em casos graves, a ventilação mecânica é necessária. Mesmo com disfagia, complicações podem ocorrer, por exemplo, quando engolido é nos pulmões, em vez do esôfago. Como resultado, a pneumonia (pneumonia por aspiração) geralmente ocorre.

Para piorar a situação, especialmente em pessoas mais velhas, os sintomas de miastenia gravis são muitas vezes mal interpretados ou não considerados adequadamente.Como resultado, em muitos casos o tratamento é tardio ou não ocorre, o que faz com que os sintomas continuem a piorar.

Crise miastênica

Como uma crise miastênica, os médicos referem-se a uma súbita deterioração da condição de pacientes com disfagia grave e problemas respiratórios em pacientes com miastenia gravis. Os afetados devem ser hospitalizados; mesmo nos cuidados intensivos, o risco de morrer de uma crise miastênica ainda é de cinco por cento. Causa de uma crise miastênica são infecções, erros na tomada de medicação (por exemplo, uma dosagem muito baixa), bem como o término antecipado da terapia.

Miastenia grave: causas e fatores de risco

Até o momento, as causas da miastenia grave não são totalmente compreendidas. Sabe-se que a miastenia gravis é uma das doenças autoimunes. Isso significa que o sistema imunológico forma anticorpos (anticorpos) contra as estruturas do próprio corpo, que os destroem. Na miastenia gravis, formam-se anticorpos que destroem os locais de ancoragem (receptores) de certos neurotransmissores, impedindo assim a transmissão do sinal no corpo.

Para passar um sinal do cérebro para os músculos, o sinal é transcodificado no final de um nervo, ou seja, o sinal elétrico no nervo agora se torna um sinal químico que excita os músculos. Para este propósito, as substâncias mensageiras (transmissores) são distribuídas. Estes se ligam às células musculares em locais específicos de ancoragem (receptores). Então o músculo é energizado, contrai e permite um certo movimento. Para um único movimento, alguns desses sinais são combinados e mesclados em um movimento direcional.

A miastenia gravis bloqueia parcial ou completamente ou até mesmo destrói os receptores nas células musculares. Isso dá ao músculo menos ou nenhum sinal do cérebro. Com menos sinais, apenas a precisão e a potência dos movimentos são reduzidas. Se não houver sinais, o músculo fica paralisado. Esta forma grave de miastenia gravis é muito rara.

O papel do timo

Os cientistas suspeitam de uma ligação entre a miastenia grave e alterações anormais no timo. O timo é um órgão no qual várias células do sistema imunológico (incluindo anticorpos) são formadas durante a infância. Em cerca de 10 por cento de todos os pacientes com miastenia gravis existe um tumor no timo (timoma), em cerca de 70 por cento de todos os pacientes no timo demonstraram um aumento da atividade (tmitite).

Fatores externos influenciam os sintomas

Acredita-se que variações na gravidade dos sintomas sejam causadas por fatores externos, como fatores ambientais, inflamação, estresse mental e psicológico e outras doenças existentes. No entanto, esta conexão não foi finalmente esclarecida.

Miastenia grave: exames e diagnóstico

Para excluir outras doenças e para tornar o diagnóstico o mais claro possível, diferentes métodos de exame são usados ​​se houver suspeita de miastenia gravis.

A suspeita de myasthenia gravis vem ao doutor com base no quadro clínico no momento do exame físico e a gravação da história médica (anamnésia). Perguntas típicas da anamnese podem ser:

  • Onde exatamente você sente a fraqueza muscular?
  • Desde quando você já sente esses sintomas?
  • Quando é que esse ataque de fraqueza ocorre de manhã, à noite ou depois de você se dar ao trabalho?
  • Você tem problemas para mastigar, engolir ou falar?

Testes simples podem confirmar a suspeita de miastenia grave, mas não permitem um diagnóstico preciso.

Muitas vezes, o chamado teste de Simpson é executado. As pessoas afetadas devem procurar o maior tempo possível e abrir bem as pálpebras. Como regra geral, as pálpebras cansam rapidamente, dependendo do estágio da doença, abrindo as pálpebras não é mais possível. Após a administração de um determinado medicamento (Tensilon), esses sintomas desaparecem temporariamente.

Outro método de investigação para suspeita de miastenia gravis é a estimulação elétrica de nervos individuais. A resposta dos músculos é registrada como em um eletrocardiograma (ECG). Em pacientes com miastenia gravis, uma queda característica, o chamado decremento, pode ser observado nas curvas geradas por máquina, que, entre outras coisas, representam a atividade muscular.

Além do exame neurológico em caso de suspeita de miastenia gravis, também é útil uma análise laboratorial. Os anticorpos específicos para a doença podem ser detectados em uma amostra de sangue (anticorpos do receptor de acetilcolina ou anticorpos anti-MuSK). Como um exame de sangue nem sempre é confiável, um exame laboratorial do tecido muscular também é realizado.

Além disso, a função dos músculos da mastigação e da faringe pode ser avaliada por fonoaudiólogos experientes e, assim, o grau de miastenia gravis pode ser melhor estimado.

A fim de determinar ou investigar a causa da miastenia grave, em muitos casos é realizada uma tomografia computadorizada (TC), na qual o timo é examinado mais de perto.Tanto um timo excessivamente produtivo como um tumor no timo foram detectados em imagens de TC.

Miastenia grave: tratamento

A terapia de miastenia gravis é puramente sintomática, o que significa que alivia os sintomas, mas não consegue parar a doença. Uma cura não é possível.

Miastenia grave: terapia medicamentosa

Os sintomas da Miastenia Gravis podem ser tratados com medicação. Na maioria dos casos, é necessário tomar a medicação por toda a vida. Existem três opções terapêuticas diferentes para escolher, dependendo do estágio da miastenia gravis:

1. Inibidor da acetilcolinesterase:

Os inibidores da acetilcolinesterase melhoram a transmissão do sinal. Como resultado, a fraqueza dos músculos é geralmente revertida. É frequentemente relatado que os músculos das extremidades respondem melhor a esta terapia do que os músculos faciais. A maior parte do ingrediente ativo brometo de piridostigmina é usado, o que pode ser tomado por via oral. Em casos graves ou com intolerância comprovada, são utilizados neostigmina ou piridostigmina, que são administrados diretamente na veia (intravenosa, i.v.).

2. Tratamento imunossupressor:

Os glicocorticóides ou a azatioprina enfraquecem os anticorpos específicos para a miastenia gravis e, assim, reduzem os sintomas.

3. Plasmaferese ou administração de imunoglobulina em altas doses:

Esta opção de terapia é usada apenas em casos graves ou em comprometimento dos músculos respiratórios e faríngeos.

Miastenia gravis: outras medidas terapêuticas

Com um fonoaudiólogo treinado, uma terapia especial de deglutição pode ser realizada. Como precaução, os pacientes com miastenia gravis moderada devem apenas ingerir alimentos que sejam líquidos e não possam ser facilmente ingeridos. Em casos graves, uma alimentação artificial por sonda nasogástrica, bem como ventilação mecânica e aspiração regular da saliva, pode ser necessária.

Imagens duplas podem ser bem compensadas por um vidro de prisma personalizado.

Em pacientes de 15 a 50 anos de idade, a remoção do timo é recomendada o mais cedo possível após o diagnóstico. Em crianças com até 15 anos, o timo deve ser removido apenas se não houver melhora com o tratamento medicamentoso, pois o timo ainda desempenha importantes funções na infância.

Leia mais sobre as investigações

  • eletromiografia

Miastenia grave: curso da doença e prognóstico

Não há prognóstico geral, pois cada pessoa afetada pela miastenia gravis apresenta diferentes graus de sintomas, em diferentes locais e em diferentes cursos.

A maioria dos pacientes com miastenia gravis descoberta e tratada responde bem à terapia. Os sintomas são aliviados e, na maioria dos casos, o dia-a-dia normal pode ser retomado com apenas pequenas restrições. Os sintomas da miastenia gravis também nunca são contínuos, de modo que as pessoas afetadas se sintam em alguns dias, sem impedimentos e outras restrições muito severas.

Se não for tratada, os sintomas da miastenia gravis continuam a se desenvolver e complicações graves podem ocorrer. Em casos extremos, quando os músculos respiratórios falham, isso pode ser fatal. Em outros casos, a ventilação mecânica ao longo da vida é necessária. Há mais atenção nos dias de hoje Miastenia gravis e os sintomas são frequentemente reconhecidos cedo, tais cursos severos tornaram-se menos comuns.

Leia mais sobre as terapias

  • aférese
  • tubo de alimentação
  • tubo PEG


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