Morbus meulengracht

O morbus meulengracht é um distúrbio metabólico congênito. Leia tudo sobre os sinais típicos - e a influência da dieta!

Morbus meulengracht

Morbus Meulengracht (Doença de Morbus Gilbert, síndrome de doença de Gilbert) é uma doença metabólica congênita inofensivo. Devido à atividade reduzida de uma enzima, o pigmento vermelho do sangue é insuficientemente degradado. Os olhos podem ficar amarelos, às vezes, dores de cabeça e cansaço ocorrem. Os pacientes devem prestar atenção a algumas coisas, a fim de aliviar o metabolismo. Leia tudo sobre as causas, sintomas e opções de tratamento do Morbus Meulengracht.

Códigos ICD para esta doença: códigos ICD são códigos de diagnóstico médico internacionalmente válidos. Eles são encontrados, e. em cartas de médico ou em certificados de incapacidade. E80

Visão geral do produto

Morbus Meulengracht

  • descrição

  • sintomas

  • Causas e fatores de risco

  • Exames e diagnósticos

  • tratamento

  • Curso de doença e prognóstico

Morbus Meulengracht: descrição

"Morbus" é um termo latino que significa "doença". O nome "Meulengracht" vem do médico dinamarquês Jens Einar Meulengracht que tem contribuído significativamente para o estudo da doença metabólica. No caso do Morbus Meulengracht, o colapso da hemoglobina do pigmento vermelho do sangue é perturbado.

A hemoglobina está localizada nos glóbulos vermelhos (eritrócitos). Após cerca de 120 dias de vida, eles são classificados pelo corpo e degradados para dar lugar a células sanguíneas frescas. A hemoglobina é liberada e quebrada no baço, fígado e medula óssea.

Primeiro, é convertido na bilirrubina não solúvel em água e transportado para o fígado. Existe uma enzima chamada UDP-glucuronosiltransferase, que torna a bilirrubina solúvel em água.

A bilirrubina solúvel em água entra no intestino com a bílis, que lhe dá a cor amarelada. Lá, ele é ainda convertido em stercobilin marrom escuro e finalmente excretado com as fezes. Uma certa porção de bilirrubina (cerca de 20 por cento) converte o intestino de volta para o corpo, uma pequena parte é excretada na urina. Portanto, a urina é de cor amarela.

Degradação da hemoglobina em Morbus Meulengracht

Na síndrome de Gilbert, a UDP-glucoronosiltransferase é menos funcional e fornece apenas cerca de 30 por cento do trabalho de mineração normal. Portanto, a concentração de bilirrubina não solúvel em água no sangue aumenta. Neste caso, fala-se de uma hiperbilirrubinemia.

Uma vez que a UDP-glucuronosiltransferase ainda parte operante e a bilirrubina insolúvel em água podem também ser convertidos de uma forma indirecta, na forma solúvel em água, este hiperbilirrubinemia prende com moderação.

Importante: No caso do Morbus Meulengracht, o fígado não está danificado. Apenas a atividade enzimática no órgão é reduzida. O valor da bilirrubina acumulada é para o corpo sem perigo. Em algumas outras doenças metabólicas, tais como o chamado Crigler-Najjar glucoronosiltransferase síndrome UDP é quase completamente falhado. Neste caso, a concentração de bilirrubina insolúvel em água aumenta tanto que as conseqüências podem ser severas.

Quem é afetado pelo Morbus Meulengracht?

Cerca de nove por cento da população mostra esse distúrbio metabólico. Os homens sofrem mais freqüentemente do Morbus Meulengracht, pessoas brancas são mais freqüentemente afetadas do que as de pele escura.

Morbus Meulengracht: sintomas

A principal característica da doença é o amarelecimento da esclera (aquela parte do globo ocular que de outra forma parece branca). A pele também pode ficar amarela em casos raros. Ao contrário de muitas doenças hepáticas ou biliares, mas não há coceira. Os sintomas geralmente aparecem após a puberdade e são frequentemente os primeiros e únicos sinais de Morbus Meulengracht.

Em muitas pessoas, o amarelecimento dos olhos só aparece quando certos fatores são adicionados, como exercício ou consumo de álcool. Não é prejudicial, mas é um problema cosmético.Às vezes, no entanto, há outros sintomas, como:

  • Cansaço / fadiga
  • Dor de cabeça a ataques de enxaqueca
  • Dor abdominal e náusea
  • anorexia
  • viradas

A extensão dos sintomas não se correlaciona com o nível de bilirrubina.

Morbus Meulengracht: causa e fatores de risco

A subfunção da UDP-glucuronosiltransferase no Morbus Meulengracht é causada por um defeito genético. É, portanto, um distúrbio metabólico inato. Crianças com um pai afetado têm um risco significativamente aumentado da doença.

Certos fatores aumentam os níveis de bilirrubina no sangue e podem aumentar os sintomas da doença de Meulengracht. Esses fatores incluem:

  • infecções
  • rápido
  • o consumo de álcool
  • Consumo de nicotina (tabagismo)
  • infecções
  • dieta muito baixa em gordura
  • certos medicamentos
  • maior esforço atlético

A mioglobina é uma proteína nos músculos que tem propriedades semelhantes à hemoglobina. Ele fornece os músculos com oxigênio. A quebra da mioglobina ocorre como na hemoglobina.Por conseguinte, numa maior degradação das células musculares, por exemplo, durante o exercício, aumentou a bilirrubina.

O efeito da medicação pode ser influenciado

Existem também medicamentos que reduzem ainda mais a atividade da UDP-glucuronosiltransferase. Os chamados inibidores da protease usados ​​na terapia do HIV são um exemplo disso.

Às vezes, agentes de drogas permanecem mais tempo no corpo do que o desejado devido à diminuição da atividade da UDP-glucuronosiltransferase. Isso pode aumentar seu efeito ou causar mais efeitos colaterais. Os afetados aqui são, por exemplo, os seguintes medicamentos:

  • agentes redutores do colesterol tais como sinvastatina ou atorvastatina
  • suplementos contendo estrogênio como a pílula anti-bebê
  • Analgésicos como ibuprofeno, paracetamol ou buprenorfina

O uso de certos medicamentos deve sempre ser discutido com um médico.

Morbus Meulengracht: exames e diagnósticos

Freqüentemente, o Morbus Meulengracht é detectado em um exame de sangue de rotina quando o nível de bilirrubina no sangue é elevado. Às vezes, porém, a pessoa afetada notou primeiro o amarelecimento da esclera. Neste caso, um médico deve ser consultado. Isto irá primeiro perguntar sobre o curso exato do amarelamento e outras queixas. Isto é seguido por um exame físico.

O nível total de bilirrubina no sangue deve ser inferior a 1,1 miligramas por decilitro. Pessoas com Morbus Meulengracht muitas vezes têm valores entre dois e cinco miligramas por decilitro. Valores mais altos indicam outra doença. Por exemplo, a síndrome de Crigler-Najjar está frequentemente associada a níveis de bilirrubina superiores a 20 miligramas por mililitro. Recém-nascidos têm valores diferentes.

Para diagnosticar claramente a doença de Meulengracht, realiza-se o chamado teste do jejum ou ácido nicotínico. Ele verifica se o nível de bilirrubina no sangue aumenta após alguns dias de jejum ou após tomar o ácido nicotínico. Em alguns casos, um teste genético molecular pode detectar o defeito genético responsável.

Morbus Meulengracht: tratamento

Como o Morbus Meulengracht, em muitos casos, não causa desconforto e não representa uma séria ameaça à saúde, geralmente não é necessária terapia. Além disso, com algumas regras de conduta, é possível manter baixo o conteúdo de bilirrubina no sangue.

Morbus Meulengracht: nutrição

Períodos mais longos de fome levam a um aumento da bilirrubina no sangue. Portanto, as pessoas que sofrem de Morbus Meulengracht, não devem realizar o jejum. Mesmo alimentos com baixo teor de gordura aumentam o conteúdo de bilirrubina no sangue. Caso contrário, os afetados podem comer normalmente.

Dois outros fatores aumentam o conteúdo de bilirrubina no Morbus Meulengracht: álcool e nicotina. Ambos os estimulantes devem, portanto, ser evitados.

Leia mais sobre as investigações

  • coleta de sangue
  • exame de sangue

Morbus Meulengracht: curso da doença e prognóstico

O Morbus Meulengracht na maioria dos casos é completamente inofensivo, raramente afetando as pessoas afetadas. Quanto mais velhos os pacientes se tornam, menor a probabilidade de sentirem desconforto. Muitas vezes eles desaparecem completamente na velhice.

Acredita-se que a mortalidade de pessoas com baixa hiperbilirrubinemia não seja aumentada. Alguns estudos sugerem que o aumento da bilirrubina protege contra certas doenças pulmonares e reduz a mortalidade. O problema cosmético que pode ser causado pelo amarelecimento dos olhos, é para pessoas com Morbus Meulengracht às vezes um fardo.

Estes valores laboratoriais são importantes

  • bilirrubina


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