Kraniopharyngeom

O craniofaringioma é um tumor benigno na cabeça. Aqui você vai aprender tudo importante sobre suas causas, tratamento e muito mais!

Kraniopharyngeom

o Kraniopharyngeom é um tumor benigno na cabeça. Geralmente ocorre em crianças e provoca desequilíbrios hormonais, visão turva e / ou dores de cabeça. Através de cirurgia e terapia medicamentosa, esse tumor cerebral pode ser curado em muitos casos. Aqui você pode ler todas as informações importantes sobre o craniofaringioma.

Códigos ICD para esta doença: códigos ICD são códigos de diagnóstico médico internacionalmente válidos. Eles são encontrados, e. em cartas de médico ou em certificados de incapacidade. D43C71D33

Visão geral do produto

Kraniopharyngeom

  • Craniofaringioma: descrição

  • Craniofaringioma: sintomas

  • Craniofaringioma: causas e fatores de risco

  • Craniofaringioma: exames e diagnóstico

  • Craniofaringioma: tratamento

  • Exame e tratamento

  • Craniofaringioma: curso da doença e prognóstico

Craniofaringioma: descrição

O craniofaringioma é um tumor benigno na cabeça. Desenvolve-se a partir de restos celulares do desenvolvimento embrionário. Como o craniofaringioma cresce muito lentamente, os primeiros sintomas geralmente aparecem em crianças entre cinco e dez anos. Mas até os adultos podem pegar esse tumor. Ele ocorre com mais frequência entre o 50º e o 75º ano. No geral, o craniofaringioma é bastante raro. Nas crianças, é responsável por cinco a dez por cento, em adultos, apenas três a cinco por cento de todos os tumores no crânio.

Médicos distinguem duas formas de craniofaringioma:

  • O craniofaringioma adamantinomatoso afeta principalmente crianças e adolescentes. Está repleta de muitas pequenas inclusões cheias de fluido. Além disso, células córneas e cal ocorrem, o que pode ser visto bem em procedimentos de imagem.
  • O craniofaringioma papilar ocorre principalmente em adultos. Apenas raramente endurece ou calcifica.

Apesar de suas diferenças, ambos os tipos de tumor são tratados igualmente.

Craniofaringioma: sintomas

Embora seja basicamente um tumor benigno, dependendo de sua localização e tamanho, o craniofaringioma pode, às vezes, desencadear sintomas perigosos. Por exemplo, se ele apertar o nervo óptico, problemas de visão podem surgir. Na maioria das vezes, os campos visuais externos falham inicialmente. Tumores grandes podem até mesmo cegá-los.

Os primeiros sinais de craniofaringioma incluem frequentemente alterações na personalidade, concentração e memória, muitas vezes meses antes do diagnóstico. Em crianças, o tumor pode ser o primeiro a aparecer por uma perturbação do crescimento ou pela ausência de puberdade. As razões para isso são distúrbios no equilíbrio hormonal:

Desordens hormonais causadas por um craniofaringioma

O Kraniopharyngeom a função da glândula pituitária (hipófise) e o seu centro de pai (hipotálamo) interferem. Ambos produzem hormônios, que por sua vez regulam a produção hormonal de outras glândulas do corpo (como a glândula tireóide). Assim, o craniofarngeoma pode influenciar a formação de vários hormônios no corpo e, posteriormente, causar uma grande variedade de doenças. Os mais comuns incluem nanismo, obesidade, diabetes insipidus e transtornos alimentares.

Distúrbios do crescimento, como crescimento pequeno ou grande, podem ocorrer quando o craniofaringioma afeta a produção do hormônio do crescimento na glândula pituitária. Em adultos isto para distúrbios do metabolismo lipídico e acromegalia (alargamento dos dedos dos pés, dedos, queixo e nariz, pressão sanguínea elevada, aumento de suor, etc.) pode resultar.

Sobre- e sub-peso, osteoporose, e aumento ou diminuição do cabelo são possíveis consequências quando o Kraniopharyngeom preocupar com uma insuficiência da glândula pituitária produzir a hormona do stress cortisol nas glândulas supra-renais.

O craniofaringioma pode interferir no equilíbrio de fluidos do corpo: Esta é a hormona antidiurética (ADH) regula a que produzida no hipotálamo, armazenado na glândula pituitária e é segregada para o sangue a partir daí, quando necessário. Assegura que a urina não excreta muita água. Desta forma, o ADH também afeta a concentração de sal no sangue e a pressão sanguínea. Resolve o tumor uma deficiência de ADH a partir de uma diabetes insipidus desenvolvido: A hormona de quem sofre de doença de deficiência divorciaram muitos litros de urina clara de água a partir de (poliúria) e precisa de ficar hidratada, beber muito (polidipsia).

Além disso, a distribuição do sexo feminino (estrogénios) e hormonas sexuais macho (testosterona), o qual é controlado pela glândula pituitária, pode influenciar um craniofaringioma. Possíveis consequências são aproximadamente que a puberdade está atrasado ou falhar ou o período menstrual é perturbado ou não.

Ao influenciar a glândula pituitária, um craniofaringema também pode prejudicar a função e a secreção hormonal da glândula tireóide. Por exemplo, o excesso de hormônios da tireóide pode causar palpitações, diarréia e sudorese excessiva.Se, por outro lado, muito poucos hormônios tireoidianos são produzidos, muitos processos metabólicos congelam. Os afetados são frios, constipados, cansados ​​e sem energia.

Sintomas gerais de um tumor cerebral

Tal como acontece com outros tumores cerebrais, craniofaringioma pode causar sintomas como dor de cabeça, náuseas, vômitos, paralisia muscular e hidrocefalia. No entanto, esses sinais geralmente aparecem apenas em grandes tumores.

Craniofaringioma: causas e fatores de risco

O craniofaringioma é o resultado de células que formaram uma conexão entre o cérebro e a faringe durante o desenvolvimento embrionário (o ducto craniofaríngeo). A proliferação súbita e descontrolada pode resultar em craniofaringioma dessas células em crianças e adultos. Cresce no chamado Saddle Turco (Sella turcica). Esta é uma cavidade óssea da base do crânio anterior, na qual a glândula pituitária se encontra. Nas imediações, os dois nervos ópticos se cruzam. A maioria dos sintomas deste tumor é devido ao afastamento das estruturas vizinhas.

Por que degenerar a célula permanece e formar um Kraniopharyngeom ainda não é conhecido.

Craniofaringioma: exames e diagnóstico

Se houver suspeita de um craniofaringioma, é particularmente importante visitar um endocrinologista, especialista em distúrbios hormonais. Ele será descrito em detalhes as queixas do paciente, a fim de obter qualquer evidência de um distúrbio de certos hormônios. Também é informativa a medição de várias concentrações hormonais no sangue, saliva ou urina.

A técnica de imagem mais importante em um craniofaringioma é a ressonância magnética (MRI). A localização exata e o tamanho do tumor podem ser determinados. Se uma RM não for possível por determinadas razões (por exemplo, porque o paciente sofre de claustrofobia ou tem um marcapasso), uma tomografia computadorizada (TC) pode ser realizada alternativamente. Aqui, também, um craniofaringioma incluindo suas calcificações típicas pode ser representado com precisão.

Um exame no oftalmologista serve para esclarecer os distúrbios visuais. Uma visita ao neurologista (neurologista) é necessária se o paciente tiver uma pressão intracraniana aumentada ou falhas no nervo craniano.

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Craniofaringioma: tratamento

Opções terapêuticas incluem tratamento com craniofaringioma, cirurgia e radioterapia. O plano exato de terapia será adaptado individualmente aos pacientes.

O tratamento medicamentoso em um craniofaringioma não se destina a eliminar o tumor (isso não é possível com a medicação). Em vez disso, compensa uma falta de hormônios relacionada ao tumor (terapia de reposição hormonal). Por exemplo, hormônios ADH, tireóide, crescimento, sexo e estresse podem ser substituídos por drogas. A dosagem exata não é tão fácil, porque os hormônios individuais são formados em quantidades diferentes durante o dia e dependendo da respectiva fase da vida. Quando a dosagem deve ser considerada a melhor possível. Isso requer monitoramento regular do tratamento.

Na cirurgia, é feita uma tentativa de remover o craniofaringioma da forma mais completa possível. O acesso é preferencialmente pelo nariz (cirurgia transnasal).

Às vezes, uma remoção completa do tumor não é possível, porque o risco de complicações seria muito grande (desenvolvimento de transtornos de personalidade, diabetes insípido permanente, etc.). Então você só remove parte do tumor e trata o tumor residual com radioterapia. A irradiação também pode ser útil no caso de um craniofaringioma recidivante (recorrência) e para esvaziar as cavidades cheias de fluido (cistos) no tumor.

Leia mais sobre as investigações

  • MRI
  • punção lombar
  • Exame neurológico
  • perimetria

Exame e tratamento

Mais informações sobre exame e tratamento Leia no artigo Brain Tumor.

Leia mais sobre as terapias

  • craniotomia

Craniofaringioma: curso da doença e prognóstico

O prognóstico de um craniofaringioma depende significativamente de ser detectado precocemente e pode ser completamente removido cirurgicamente. A longo prazo, é muito bom para tumores pequenos, compactos e facilmente removíveis. No entanto, 80 a 90 por cento dos pacientes têm que compensar a perda hormonal existente por toda a vida usando produtos de reposição hormonal.

Se um craniofaringioma é tratado por cirurgia e radiação subsequente, a taxa de cura é de 70 a 83% após dez anos. No entanto, uma consequência a longo prazo da radiação também pode ser a falha hormonal, que deve ser tratada com medicação ao longo da vida.

Distúrbios de visão, memória e memória, que já existiam antes da cirurgia, geralmente não podem ser reparados pelo procedimento.

Cerca de 30% dos pacientes com craniofaringioma são gravemente obesos. O risco de complicações como diabetes (diabetes mellitus) e doenças cardíacas é, portanto, alto.

Como regra geral, os pacientes com craniofaringioma necessitam de cuidados posteriores para a vida toda - não apenas devido à terapia de reposição hormonal necessária em muitos pacientes e ao risco de obesidade subsequente. Não deve ser subestimado é também a alta taxa de reincidência em um Kraniopharyngeom.


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