Dpoc: ajuda eficaz com causa genética

Munique (The-Health-Site.com) - Além de tosse agonizante, o enfisema pulmonar é a complicação comum da DPOC avançada. Os alvéolos expiram gradualmente e os pulmÔes se expandem. Isso afeta principalmente os fumantes - mas às vezes também pessoas com um defeito genético.

Dpoc: ajuda eficaz com causa genética

Munique (The-Health-Site.com) - Além de tosse agonizante, o enfisema pulmonar é a complicação comum da DPOC avançada. Os alvéolos expiram gradualmente e os pulmÔes se expandem. Isso afeta principalmente os fumantes - mas às vezes também pessoas com um defeito genético. Para o qual existe uma terapia eficaz, mostra uma investigação.

Muitas pessoas sĂŁo geneticamente deficientes na proteĂ­na alfa-1-antitripsina (AAT). Normalmente Ă© produzido no fĂ­gado e tem a função de proteger o tecido pulmonar. A proteĂ­na do sangue inativa as chamadas proteases. SĂŁo enzimas que se formam cada vez mais na inflamação e na irritação crĂŽnica e na quebra de tecido - especialmente nos pulmĂ”es. Se a influĂȘncia protetora de AAT estĂĄ faltando, os pulmĂ”es se arrastam lentamente. O aumento da falta de ar para a necessidade de um transplante de pulmĂŁo e uma expectativa de vida bastante reduzida sĂŁo um destino tĂ­pico dos pacientes.

ProteĂ­na protetora por infusĂŁo

Eles poderiam ajudĂĄ-los, como se suspeitava hĂĄ muito tempo, um suprimento artificial de alfa-1-antitripsina protetora. A deficiĂȘncia Ă© compensada ao longo da vida por doses intravenosas - e quanto mais cedo vocĂȘ começar, menor o risco de enfisema grave do pulmĂŁo.

Mas se o tratamento pode realmente proteger, hå muito tempo não estå claro. Para as primeiras pequenas alteraçÔes no tecido pulmonar foram tão difíceis de medir, os testes de função respiratória utilizados apenas ajudam no diagnóstico quando a doença jå estå avançada.

Pela primeira vez, os pesquisadores liderados por Kenneth Chapman demonstraram a eficåcia da administração de alfa-1-antitripsina. Eles controlavam a condição dos pulmÔes dos afetados com uma tomografia computadorizada. Este estudo permitiu determinar com precisão a densidade do tecido pulmonar. "Isso nos permitiu detectar mudanças muito antes do que seria possível com um teste de função pulmonar", diz o líder do estudo, Chapman.

Perda abrandada

Para o estudo, os pesquisadores recrutaram 200 pacientes com deficiĂȘncia de alfa-1-antitripsina. Eles receberam o medicamento ou um placebo durante um perĂ­odo de 24 meses. No final do estudo, os cientistas foram capazes de mostrar que a administração de alfa-1-antitripsina tinha realmente retardado a degradação do tecido pulmonar.

Os resultados do estudo podem encorajar os médicos e seus pacientes a realizar o tratamento de substituição adequado de maneira oportuna e consistente. "A terapia não só preserva o tecido pulmonar, como também pode dar ao paciente ainda mais anos de vida", diz Chapman.

Pode ser ajudado com a droga, mas apenas aqueles pacientes cujos pulmĂ”es sĂŁo atacados por causa da deficiĂȘncia de ATT. Se uma pessoa for diagnosticada com doença pulmonar obstrutiva crĂŽnica (DPOC) com enfisema devido ao uso do tabaco, o tratamento nĂŁo funcionarĂĄ.

A deficiĂȘncia de AAT nĂŁo Ă© incomum: Ă© tĂŁo comum na Europa quanto o diabetes tipo 1. Especialistas estimam que atĂ© cinco por cento dos pacientes com DPOC sofrem com isso. Apenas cerca de um em cada 20 pacientes conhece o seu defeito genĂ©tico. (Cf)

fonte:

Chapman, Kenneth R. et al.: Tratamento de aumento intravenoso e gravidade na deficiĂȘncia de antitripsina a1 grave (RAPID): um estudo randomizado, duplo-cego, controlado por placebo. The Lancet, 28.05.2015


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