Dpoc: ajuda eficaz com causa genética

Munique (The-Health-Site.com) - Além de tosse agonizante, o enfisema pulmonar é a complicação comum da DPOC avançada. Os alvéolos expiram gradualmente e os pulmões se expandem. Isso afeta principalmente os fumantes - mas às vezes também pessoas com um defeito genético.

Dpoc: ajuda eficaz com causa genética

Munique (The-Health-Site.com) - Além de tosse agonizante, o enfisema pulmonar é a complicação comum da DPOC avançada. Os alvéolos expiram gradualmente e os pulmões se expandem. Isso afeta principalmente os fumantes - mas às vezes também pessoas com um defeito genético. Para o qual existe uma terapia eficaz, mostra uma investigação.

Muitas pessoas são geneticamente deficientes na proteína alfa-1-antitripsina (AAT). Normalmente é produzido no fígado e tem a função de proteger o tecido pulmonar. A proteína do sangue inativa as chamadas proteases. São enzimas que se formam cada vez mais na inflamação e na irritação crônica e na quebra de tecido - especialmente nos pulmões. Se a influência protetora de AAT está faltando, os pulmões se arrastam lentamente. O aumento da falta de ar para a necessidade de um transplante de pulmão e uma expectativa de vida bastante reduzida são um destino típico dos pacientes.

Proteína protetora por infusão

Eles poderiam ajudá-los, como se suspeitava há muito tempo, um suprimento artificial de alfa-1-antitripsina protetora. A deficiência é compensada ao longo da vida por doses intravenosas - e quanto mais cedo você começar, menor o risco de enfisema grave do pulmão.

Mas se o tratamento pode realmente proteger, há muito tempo não está claro. Para as primeiras pequenas alterações no tecido pulmonar foram tão difíceis de medir, os testes de função respiratória utilizados apenas ajudam no diagnóstico quando a doença já está avançada.

Pela primeira vez, os pesquisadores liderados por Kenneth Chapman demonstraram a eficácia da administração de alfa-1-antitripsina. Eles controlavam a condição dos pulmões dos afetados com uma tomografia computadorizada. Este estudo permitiu determinar com precisão a densidade do tecido pulmonar. "Isso nos permitiu detectar mudanças muito antes do que seria possível com um teste de função pulmonar", diz o líder do estudo, Chapman.

Perda abrandada

Para o estudo, os pesquisadores recrutaram 200 pacientes com deficiência de alfa-1-antitripsina. Eles receberam o medicamento ou um placebo durante um período de 24 meses. No final do estudo, os cientistas foram capazes de mostrar que a administração de alfa-1-antitripsina tinha realmente retardado a degradação do tecido pulmonar.

Os resultados do estudo podem encorajar os médicos e seus pacientes a realizar o tratamento de substituição adequado de maneira oportuna e consistente. "A terapia não só preserva o tecido pulmonar, como também pode dar ao paciente ainda mais anos de vida", diz Chapman.

Pode ser ajudado com a droga, mas apenas aqueles pacientes cujos pulmões são atacados por causa da deficiência de ATT. Se uma pessoa for diagnosticada com doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) com enfisema devido ao uso do tabaco, o tratamento não funcionará.

A deficiência de AAT não é incomum: é tão comum na Europa quanto o diabetes tipo 1. Especialistas estimam que até cinco por cento dos pacientes com DPOC sofrem com isso. Apenas cerca de um em cada 20 pacientes conhece o seu defeito genético. (Cf)

fonte:

Chapman, Kenneth R. et al.: Tratamento de aumento intravenoso e gravidade na deficiência de antitripsina a1 grave (RAPID): um estudo randomizado, duplo-cego, controlado por placebo. The Lancet, 28.05.2015


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